رفتن به بالا

سیاسی ، اجتماعی ، فرهنگی

تعداد اخبار امروز : 0 خبر


  • سه شنبه ۲ بهمن ۱۳۹۷
  • الثلاثاء ۱۵ جماد أول ۱۴۴۰
  • 2019 Tuesday 22 January
تهران لطیف
۵(°C)
وزش باد ۵(mph)
فشار ٢۶.٠٢(in)
محدوده دید ٣.٠(mi)
اشعه فرابنفش 2-Low
رطوبت ٢۶.٠٢(in)

زمانی که صحبت از بیماری‌ می‌شود ذهن‌مان به سمت بیماری‌هایی چون سرماخوردگی، دل درد، دندان درد، بیماری‌های قلبی و غیره می‌رود، غافل از اینکه برخی بیماری‌های ناشناخته دیگر است که بر اثر عوامل مختلفی رخ می‌دهد و شما حتی اسمی از آن ها نمی‌دانید!

نیمن پیک (Niemann–Pick) جزو دسته اى از بیمارى هاست که به دلیل اختلالات متابولیک ارثی به وجود مى آید؛ در این بیماری متابولیسم اسفنگولیپید‌ها مختل شده و در نتیجه این چربی به صورت غیرطبیعی در اندامک لیزوزوم سلول‌ها تجمع پیدا می‌کند، لیزوزوم از اجزای سلول است که در حالت طبیعی وظیفه نقل و انتفال مواد در داخل سلول یا به خارج سلول را بر عهده دارد.

محققان معتقدند پیش‌آگهی بیماری نیمن پیک در افراد مختلف متفاوت است؛ در برخی افراد بیماری منجر به مرگ خواهد شد اما در بیماران مبتلا به نوع خفیف‌تر آن ممکن است طول عمر طبیعی و تنها نیاز به درمان مقطع داشته باشند.

نیمن پیک چه نشانه‌هایی دارد؟
نیمن پیک در افزاد بالغ، بزرگسال و همچنین در افراد مسن دیده شده است؛ در کودکان این بیماری در ماه‌های اول عمر ظاهر شده و اصولا به شکل اختلالات گوارش، مانند بی اشتهائی، اسهال و استفراغ خود را نشان می‌دهد.

با پیشرفت بیماری حال کودک بدتر، دستگاه هاضمه مختل و شکم کودک به شدت حجیم می‌شود، کودک روز به روز لاغر شده و به‌سرعت چربی زیر پوست خود را از دست می‌دهد، در این کودکان تعریق زیاد از بدو تولد در بیشتر مشاهدات بالینی دیده شده است.

زمانی که کودکان به نیمن پیک مبتلا می‌شوند پوست بدنشان تغییر کرده و به سمت تیره و خاکستری می‌رود؛ تیرگی بیشتر در سطوحی که در مجاورت نور قرار گرفته‌اند دیده می‌شود؛ این تغییر رنگ که پیگمانتاسیون نامیده می‌شود بیشتر در مخاط‌های فرد دیده می‌شود، به‌طوری‌که در دهان روی زبان لکه‌های شبیه به لکه‌های جوهر تولید می‌کند.

چهره افرادی که به نیمن پیک مبتلا هستند تغییر می‌کند، برخی چهره آن‌ها را شبیه صورت قورباغه می‌دانند چرا که چشم‌هایشان برجسته و نزدیک به‌هم است، ابروها برجسته‌ و متفاوت از سایر افراد است؛ علاوه بر علائم ظاهری علائم درونی این بیماران شامل بزرگی طحال و کبد است، طحال و کبد تمام شکم را پر می‌کند و روز بروز حجمش بیشتر می‌شود، کبد سفت و در تمام جهات بزرگ شده است و به راحتی می‌توان آن را لمس کرد.

افرادی که به نیمن پیک مبتلا هستند دچار اختلال در دستگاه تنفسی می‌شوند؛ این اختلالات معمولاً به‌صورت سرفه، تنگی نفس و تندی نفس و حتی گاهی اوقات ممکن است در رادیوگرافی ریتین تصاویری شبیه سل ارزنی دیده شود؛ این تصاویر بیشتر در اطراف ناف و ریه وجود دارد.

در برخی افراد دستگاه عصبی دچار اختلالات مزمن می‌شود به طوری که در آن‌ها سستی اعصاب و هیپتونی به تدریج ظاهر می‌شود و کودک را از حرکت باز می‌دارد. با پیشرفت بیماری کودک دیگر قادر به حرکت نیست و نمی‌تواند هیچ کاری انجام دهد، همچنین برخی افراد از لحاظ روانی دچار عقب افتادگی شده و حس بینایی و شنوائی به‌تدریج از بین می‌رود.

نیمن پیک در دو سوم حالات چشم، یک لکه خاکستری یا قرمز ته چشم بیماران دیده می‌شود و در هر صورت اتروفی عصب چشم موجود نیست و کوری ناشی از اختلال اعصاب مرکزی است؛ در این بیماری به دلیل وجود نقص در آنزیم‌ها، کلسترول در نقاط مختلف بدن از جمله سیستم عصبی مرکزی و سیستم رتیکولوآندوتلیال تجمع می‌یابد.

علائم نیمن پیک چیست؟
از علائم اصلی بیماری می‌توان به اختلالات نورولوژیک، اختلال در بلع، اشکال در نشستن و ایستادن، مشکلات گوارشی و بینایی اشاره کرد؛ در پنجاه درصد موارد بیماران مبتلا، دانه‌های گیلاسی رنگ در چشم دارند، در موارد شدید و انتهایی بیماری، اپیستوتانوس، حالت کری و کوری ایجاد می‌شود و معمولاً این بیماران تا چهار سالگی می‌میرند.

اخبار مرتبط

نظرات

سرمقاله

مصطفی داننده؛

پارک، خانه شما نیست! سگ‌ها را ببندید

دو سگ  گارد و شکاری (پیتبول و ژرمن) آموزش دیده در لواسان به دخترکی حمله کردند. دخترک از ناحیه دست و پا آسیب جدی دیده است. طبق گفته خانواده آسیب‌های روحی دخترک بیش از آسیب‌های جسمی اوست. دختر، خواب سگ را می‌بیند، می‌ترسد، جیغ می‌زند و بیدار می‌شود. او از تمام سگ‌ها می‌ترسد حتی سگ‌های دل‌نشین کارتونی. اتفاق تلخی بود. این حادثه نشان داد که سگ نگه داشتن در ایران هم مانند خیلی مسائل دیگر احتیاج به فرهنگ سازی دارد. برخی از ما تصور می‌کنیم وقتی به مکان عمومی می‌رویم، هرکاری که دل‌مان خواست می‌توانیم انجام دهیم. نمونه بارز آن رفتار دو جوان صاحب سگ در لواسان است. آنها فکر می‌کنند چون به پارک آمده‌اند حق دارند، سگ‌های خود را رها کنند تا آنها در فضای باز، بازی کنند و به این سو و آن سو بروند. این کار دقیقا رعایت نکردن حق دیگر شهروندانی است که پارک می‌آیند. ما اگر با سگ خود به فضای عمومی می‌رویم، حق نداریم، حیوان را آزاد کنیم. در باغ شخصی یا خانه، سگ می‌توان آزادانه به هرکجا که دلش خواست برود اما در فضای عمومی حتما باید قلاده داشته باشد. حقوق شهروندی همین چیزهای ساده است که رعایت نمی‌کنیم. سگ یک حیوان است. هرلحظه می‌تواند برای انسان خطر آفرین باشد حتی اگر بهترین آموزش‌ها را دیده باشد. پس باید حسابی در مکان‌های عمومی حواس‌مان به آن‌ها باشد. جالب است که دو جوان دو سگی که در دسته سگ‌های خطرناک تعریف می‌شوند را به راحتی آزاد می‌گذارند، چون تصور می‌کنند آنها آموزش دیده‌اند. حاصل این تفکر و تصور می‌شود این دخترک بیچاره. در آمریکا و اروپا هم قوانین محکمی در مورد آوردن سگ به خیابان و مکان عمومی وجود دارد به ویژه سگ‌هایی که خطرناک هستند. در ادامه به برخی از قوانین در مورد سگ در اروپا و آمریکا اشاره می‌کنیم. قانون نژادها Breed Bans هدف این قانون بیشتر نژادهای گروه Bullمانند پیت بول و سگ‌های نژاد گارد مانند روتفایلر، دوبرمن، ماستیف، ژرمن شپرد و …. در بر می گیرد. صاحبان این سگ‌ها باید به سگ‌های خود آموزش بدهند تا به دیگران آسیب نزنند و سگ‌های که عصبی هستند باید با پوزه بند به بیرون بیایند و مجوز عدم حمله به دیگران را دریافت کنند. در برخی از شهرهای امریکا این قانون برای آپارتمان‌ها هم وضع شده است. قانون قلاده  Leash Laws در این قانون سگ در معابر عمومی و یا پارکهای که استفاده آن برای عموم آزاد است حق تردد بدون قلاده را ندارد. این قانون عاملی است تا از گاز گرفتن سگ جلوگیری شود و از بروز خطر برخورد سگها با اتومبیل جلوگیری می کند در برخی از ایالت‌های امریکا طول بند قلاده نباید از ۶ فوت بیشتر باشد. حکم صدا Noise Ordinances این قانون در برخی از شهرهای امریکا وضع شده است. این قانون برای سگ‌هایی است که صاحبان آنها ساعتها در خارج از خانه مشغول کار کردن هستند و سگشان از تنهای شروع به پارس کردن می کند. در این قانون بعد از شکایت همسایه ها در مرحله اول از ...

تازه ترین اخبار