رفتن به بالا

سیاسی ، اجتماعی ، فرهنگی

تعداد اخبار امروز : 0 خبر


  • جمعه ۲۵ آبان ۱۳۹۷
  • الجمعة ۷ ربيع أول ۱۴۴۰
  • 2018 Friday 16 November
تهران ابری
٨(°C)
وزش باد آرام
فشار ٢۶.١٨(in)
محدوده دید ۴.٠(mi)
اشعه فرابنفش 1-Low
رطوبت ٢۶.١٨(in)

زمانی که صحبت از بیماری‌ می‌شود ذهن‌مان به سمت بیماری‌هایی چون سرماخوردگی، دل درد، دندان درد، بیماری‌های قلبی و غیره می‌رود، غافل از اینکه برخی بیماری‌های ناشناخته دیگر است که بر اثر عوامل مختلفی رخ می‌دهد و شما حتی اسمی از آن ها نمی‌دانید!

نیمن پیک (Niemann–Pick) جزو دسته اى از بیمارى هاست که به دلیل اختلالات متابولیک ارثی به وجود مى آید؛ در این بیماری متابولیسم اسفنگولیپید‌ها مختل شده و در نتیجه این چربی به صورت غیرطبیعی در اندامک لیزوزوم سلول‌ها تجمع پیدا می‌کند، لیزوزوم از اجزای سلول است که در حالت طبیعی وظیفه نقل و انتفال مواد در داخل سلول یا به خارج سلول را بر عهده دارد.

محققان معتقدند پیش‌آگهی بیماری نیمن پیک در افراد مختلف متفاوت است؛ در برخی افراد بیماری منجر به مرگ خواهد شد اما در بیماران مبتلا به نوع خفیف‌تر آن ممکن است طول عمر طبیعی و تنها نیاز به درمان مقطع داشته باشند.

نیمن پیک چه نشانه‌هایی دارد؟
نیمن پیک در افزاد بالغ، بزرگسال و همچنین در افراد مسن دیده شده است؛ در کودکان این بیماری در ماه‌های اول عمر ظاهر شده و اصولا به شکل اختلالات گوارش، مانند بی اشتهائی، اسهال و استفراغ خود را نشان می‌دهد.

با پیشرفت بیماری حال کودک بدتر، دستگاه هاضمه مختل و شکم کودک به شدت حجیم می‌شود، کودک روز به روز لاغر شده و به‌سرعت چربی زیر پوست خود را از دست می‌دهد، در این کودکان تعریق زیاد از بدو تولد در بیشتر مشاهدات بالینی دیده شده است.

زمانی که کودکان به نیمن پیک مبتلا می‌شوند پوست بدنشان تغییر کرده و به سمت تیره و خاکستری می‌رود؛ تیرگی بیشتر در سطوحی که در مجاورت نور قرار گرفته‌اند دیده می‌شود؛ این تغییر رنگ که پیگمانتاسیون نامیده می‌شود بیشتر در مخاط‌های فرد دیده می‌شود، به‌طوری‌که در دهان روی زبان لکه‌های شبیه به لکه‌های جوهر تولید می‌کند.

چهره افرادی که به نیمن پیک مبتلا هستند تغییر می‌کند، برخی چهره آن‌ها را شبیه صورت قورباغه می‌دانند چرا که چشم‌هایشان برجسته و نزدیک به‌هم است، ابروها برجسته‌ و متفاوت از سایر افراد است؛ علاوه بر علائم ظاهری علائم درونی این بیماران شامل بزرگی طحال و کبد است، طحال و کبد تمام شکم را پر می‌کند و روز بروز حجمش بیشتر می‌شود، کبد سفت و در تمام جهات بزرگ شده است و به راحتی می‌توان آن را لمس کرد.

افرادی که به نیمن پیک مبتلا هستند دچار اختلال در دستگاه تنفسی می‌شوند؛ این اختلالات معمولاً به‌صورت سرفه، تنگی نفس و تندی نفس و حتی گاهی اوقات ممکن است در رادیوگرافی ریتین تصاویری شبیه سل ارزنی دیده شود؛ این تصاویر بیشتر در اطراف ناف و ریه وجود دارد.

در برخی افراد دستگاه عصبی دچار اختلالات مزمن می‌شود به طوری که در آن‌ها سستی اعصاب و هیپتونی به تدریج ظاهر می‌شود و کودک را از حرکت باز می‌دارد. با پیشرفت بیماری کودک دیگر قادر به حرکت نیست و نمی‌تواند هیچ کاری انجام دهد، همچنین برخی افراد از لحاظ روانی دچار عقب افتادگی شده و حس بینایی و شنوائی به‌تدریج از بین می‌رود.

نیمن پیک در دو سوم حالات چشم، یک لکه خاکستری یا قرمز ته چشم بیماران دیده می‌شود و در هر صورت اتروفی عصب چشم موجود نیست و کوری ناشی از اختلال اعصاب مرکزی است؛ در این بیماری به دلیل وجود نقص در آنزیم‌ها، کلسترول در نقاط مختلف بدن از جمله سیستم عصبی مرکزی و سیستم رتیکولوآندوتلیال تجمع می‌یابد.

علائم نیمن پیک چیست؟
از علائم اصلی بیماری می‌توان به اختلالات نورولوژیک، اختلال در بلع، اشکال در نشستن و ایستادن، مشکلات گوارشی و بینایی اشاره کرد؛ در پنجاه درصد موارد بیماران مبتلا، دانه‌های گیلاسی رنگ در چشم دارند، در موارد شدید و انتهایی بیماری، اپیستوتانوس، حالت کری و کوری ایجاد می‌شود و معمولاً این بیماران تا چهار سالگی می‌میرند.

اخبار مرتبط

نظرات

سرمقاله

مهرداد خدیر؛

خود دانید و مملکت «تان!»

فیلم گفت و گوی یک کشاورز طبسی با وزیر جهاد کشاورزی که در فضای مجازی انتشار یافته یک دنیا حرف دارد. در این ویدیو پیرمرد در مواجهه با محمود حجتی به جای تقاضاها یا گله های معمول در مقام یک ناصح، شعر مشهوری را می خواند که البته به اشتباه به حافظ نسبت داده می شود: همه آفاق پر از فتنه و شر می بینم/ ... این جهان را پر از خوف و خطر می بینم/ دختران را همه جنگ است با مادر/ پسران را همه بدخواه پدر می بینم... لحن پیرمرد در این کلیپ شِکوه‌آمیز اما با شُکوه و در عین حال مشفقانه است. صحنۀ تکان‌دهنده اما در پایان است. آنجا که با خونسردی و بی نیازی دست خود را به شانه‌های آقای وزیر می‌زند و می‌گوید: «خود دانید و مملکت‌تان!» دربارۀ این گفت وگو چند نکته را می توان یادآور شد: 1. صرف حضور وزیران در جمع مردم امری مثبت است. نباید چنان فضاسازی و نقد شود که وزیران ترجیح دهند در دفتر کار خود بمانند یا با مردم گفت و گو نکنند. آن هم در دورانی که هر کس با گوشی تلفن همراه خود تصویر برداری می کند. از این نظر جای نگرانی است که استمرار انتشار این ویدیوها این تماس ها را محدود کند. همان نکته ای که درباره ویدیوی گفت و گوی وزیر بهداشت با آن نانوا نوشتیم. 2. کشاورز طبسی با شور و حرارت شعر را می خواند و نصیحت می کند اما آقای وزیر «خُب خُب» می کند. حال آن که می توانست برخورد صمیمانه تری داشته باشد. محمود حجتی را به برخوردهای صمیمانه و اصطلاحا «خاکی بودن» می شناختیم و می شناسیم. اما این رفتار به این تصور خصوصا برای کسانی که با پیشینه و خاستگاه سیاسی او آشنا نیستند خدشه وارد می کند. 3. بعید است آقای حجتی بتواند مانند این پیرمرد این گونه شعر بخواند یا در مقابل مقامات بالاتر به صراحت نظر خود را ابراز کند. آیا این استغنا و طلب نکردن برای خود و دغدغۀ جامعه داشتن شایستۀ تحسین نبود؟ آیا بر زبان آوردن کلمۀ «احسنت» این قدر سخت بود؟ واقعا جا نداشت بر پیشانی پیرمرد و حتی دست او بوسه بزند؟ او که زاده و بالیدۀ یک خانوادۀ متمکن نیست و خاستگاه خودش نیز همین بوده است. 4. چنانچه اشاره شد اصل ماجرا در آخر اتفاق می افتد: خود دانید و مملکت تان! تمام قصه در همین «تان» است. این که احساس «غیر بودن» یا « دیگری بودن» می کند. کشاورز طبسی به زبان شعر و کنایه دربارۀ « شکاف بین دولت و ملت» هشدار می دهد. بی آن که دچار لکنت شود یا کلمات را در لفافه بپیچد این موضوع را توضیح می دهد. اگر احساس تعلق به کشور از بین برود و به جای «مملکت مان» بشنویم «مملکت تان» هشداری جدی است و با «خب خب» هم حل نمی شود. وقتی مردم احساس کنند به رأی و نظر آنان احترام گذاشته نمی شود، وقتی با تبعیض و تحقیر رو به رو شوند و وقتی های دیگر رابطۀ مردم با حکومت ...

تازه ترین اخبار