رفتن به بالا

سیاسی ، اجتماعی ، فرهنگی

تعداد اخبار امروز : 0 خبر


  • شنبه ۵ خرداد ۱۳۹۸
  • السبت ۲۰ رمضان ۱۴۴۰
  • 2019 Saturday 25 May
اوقات شرعی

زمانی که صحبت از بیماری‌ می‌شود ذهن‌مان به سمت بیماری‌هایی چون سرماخوردگی، دل درد، دندان درد، بیماری‌های قلبی و غیره می‌رود، غافل از اینکه برخی بیماری‌های ناشناخته دیگر است که بر اثر عوامل مختلفی رخ می‌دهد و شما حتی اسمی از آن ها نمی‌دانید!

نیمن پیک (Niemann–Pick) جزو دسته اى از بیمارى هاست که به دلیل اختلالات متابولیک ارثی به وجود مى آید؛ در این بیماری متابولیسم اسفنگولیپید‌ها مختل شده و در نتیجه این چربی به صورت غیرطبیعی در اندامک لیزوزوم سلول‌ها تجمع پیدا می‌کند، لیزوزوم از اجزای سلول است که در حالت طبیعی وظیفه نقل و انتفال مواد در داخل سلول یا به خارج سلول را بر عهده دارد.

محققان معتقدند پیش‌آگهی بیماری نیمن پیک در افراد مختلف متفاوت است؛ در برخی افراد بیماری منجر به مرگ خواهد شد اما در بیماران مبتلا به نوع خفیف‌تر آن ممکن است طول عمر طبیعی و تنها نیاز به درمان مقطع داشته باشند.

نیمن پیک چه نشانه‌هایی دارد؟
نیمن پیک در افزاد بالغ، بزرگسال و همچنین در افراد مسن دیده شده است؛ در کودکان این بیماری در ماه‌های اول عمر ظاهر شده و اصولا به شکل اختلالات گوارش، مانند بی اشتهائی، اسهال و استفراغ خود را نشان می‌دهد.

با پیشرفت بیماری حال کودک بدتر، دستگاه هاضمه مختل و شکم کودک به شدت حجیم می‌شود، کودک روز به روز لاغر شده و به‌سرعت چربی زیر پوست خود را از دست می‌دهد، در این کودکان تعریق زیاد از بدو تولد در بیشتر مشاهدات بالینی دیده شده است.

زمانی که کودکان به نیمن پیک مبتلا می‌شوند پوست بدنشان تغییر کرده و به سمت تیره و خاکستری می‌رود؛ تیرگی بیشتر در سطوحی که در مجاورت نور قرار گرفته‌اند دیده می‌شود؛ این تغییر رنگ که پیگمانتاسیون نامیده می‌شود بیشتر در مخاط‌های فرد دیده می‌شود، به‌طوری‌که در دهان روی زبان لکه‌های شبیه به لکه‌های جوهر تولید می‌کند.

چهره افرادی که به نیمن پیک مبتلا هستند تغییر می‌کند، برخی چهره آن‌ها را شبیه صورت قورباغه می‌دانند چرا که چشم‌هایشان برجسته و نزدیک به‌هم است، ابروها برجسته‌ و متفاوت از سایر افراد است؛ علاوه بر علائم ظاهری علائم درونی این بیماران شامل بزرگی طحال و کبد است، طحال و کبد تمام شکم را پر می‌کند و روز بروز حجمش بیشتر می‌شود، کبد سفت و در تمام جهات بزرگ شده است و به راحتی می‌توان آن را لمس کرد.

افرادی که به نیمن پیک مبتلا هستند دچار اختلال در دستگاه تنفسی می‌شوند؛ این اختلالات معمولاً به‌صورت سرفه، تنگی نفس و تندی نفس و حتی گاهی اوقات ممکن است در رادیوگرافی ریتین تصاویری شبیه سل ارزنی دیده شود؛ این تصاویر بیشتر در اطراف ناف و ریه وجود دارد.

در برخی افراد دستگاه عصبی دچار اختلالات مزمن می‌شود به طوری که در آن‌ها سستی اعصاب و هیپتونی به تدریج ظاهر می‌شود و کودک را از حرکت باز می‌دارد. با پیشرفت بیماری کودک دیگر قادر به حرکت نیست و نمی‌تواند هیچ کاری انجام دهد، همچنین برخی افراد از لحاظ روانی دچار عقب افتادگی شده و حس بینایی و شنوائی به‌تدریج از بین می‌رود.

نیمن پیک در دو سوم حالات چشم، یک لکه خاکستری یا قرمز ته چشم بیماران دیده می‌شود و در هر صورت اتروفی عصب چشم موجود نیست و کوری ناشی از اختلال اعصاب مرکزی است؛ در این بیماری به دلیل وجود نقص در آنزیم‌ها، کلسترول در نقاط مختلف بدن از جمله سیستم عصبی مرکزی و سیستم رتیکولوآندوتلیال تجمع می‌یابد.

علائم نیمن پیک چیست؟
از علائم اصلی بیماری می‌توان به اختلالات نورولوژیک، اختلال در بلع، اشکال در نشستن و ایستادن، مشکلات گوارشی و بینایی اشاره کرد؛ در پنجاه درصد موارد بیماران مبتلا، دانه‌های گیلاسی رنگ در چشم دارند، در موارد شدید و انتهایی بیماری، اپیستوتانوس، حالت کری و کوری ایجاد می‌شود و معمولاً این بیماران تا چهار سالگی می‌میرند.

اخبار مرتبط

نظرات

ســــــر مقـــــالـــــــــه

لطفا دوباره روی دیوار دموکرات‌ها یادگاری ننویسیم!

حزب دموکرات آمريکا خود را براي رقابت با دونالد ترامپ در انتخابات رياست جمهوري سال ۲۰۲۰ آمريکا آماده مي‌کند. اکثر نامزدهاي حزب دموکرات مدعي شده‌اند که اگر در انتخابات پيروز شوند و به کاخ سفيد راه پيدا کنند، بار ديگر به توافق هسته‌اي با ايران باز مي گردند. واقعيت امر اين است که دولت بعدي آمريکا، حتي اگر دولتي دموکرات باشد، قصد احياي توافق هسته‌اي را نخواهد داشت و در عمل نيز به برجام باز نخواهد گشت! نبايد فراموش کرد که نخستين کارشکني‌هاي علني آمريکا در مغايرت با برجام، در دوران رياست جمهوري اوباما و حضور دموکرات‌ها در کاخ سفيد صورت گرفت. همگان به ياد دارند که وزارت خزانه داري آمريکا در دوران اوباما و پس از انعقاد توافق هسته‌اي، مانع عادي سازي روابط بانکي و اعتباري با ايران و لغو تحريم‌ها شد. پس از آن نيز ترامپ با استفاده از ظرفيت‌هايي که دموکرات‌ها در برجام و خارج آن تعريف کرده بودند (خصوصا مکانيسم ماشه و لزوم تاييد تعليق تحريم‌هاي ايران در بازه زماني ۱۲۰ روزه از سوي رئيس جمهور آمريکا) از اين توافق خارج شد. سران حزب دموکرات معتقدند که اگر آنها بخواهند به برجام بازگردند، بايد از جمهوري اسلامي ايران امتيازات جديد و بيشتري بگيرند! منظور دموکرات‌ها از امتيازات جديد، دائمي کردن محدوديت‌هاي مشخص شده زماني در برجام و متعاقبا، خلع سلاح موشکي ايران است. چندي پيش "فارين پاليسي" در گزارشي به قلم «ايلان گلدنبرگ»، مشاور سابق «جان کري»، وزير خارجه اسبق آمريکا و «اريک بروئر»، کارشناس انديشکده «مرکز امنيت جديد آمريکا» پيشنهاد کرده رئيس‌جمهور بعدي آمريکا پس از اخذ امتياز از ايران به برجام برگردد. گلدنبرگ و بروئر در اين خصوص مي نويسند: رئيس‌جمهور بعدي بايستي از اهرم فشاري که پس از خروج ترامپ از برجام ايجاد شده براي رسيدن به تفاهم اوليه بر سر بسياري از مسائل محل اختلاف با ايران و آينده برنامه هسته‌اي اين کشور استفاده کنند. پيامي که بايد به ايران و دنيا بدهيم اين است: ما انتظار داريم که بار ديگر به توافق برگرديم، اما قبل از آن لازم است صحبت کنيم! ما بايد براي بازگشت به برجام امتيازات بيشتري از ايران بگيريم. اين مواضع به خوبي  نشان مي‌دهد که دموکرات‌ها بازي پيچيده‌اي را در خصوص بازگشت به برجام (در صورت پيروزي در انتخابات رياست جمهوري سال ۲۰۲۰) طراحي کرده‌اند. مغر متفکر دموکرات‌ها در طراحي اين بازي چندلايه، کسي جز جان کري و مشاورانش نيستند. گلدنبرگ معتقد است توجه به اينکه ايران تصميم گرفته که پايبند به توافق هسته‌اي باشد، علي‌رغم خروج آمريکا از آن در راستاي منافعش است، بازگشت آمريکا و رفع متعاقب تحريم‌ها، در حکم واگذاري يکجانبه امتياز به ايران خواهد بود. واشنگتن مي‌تواند در ازاي اين بازگشت، چيزي از ايران مطالبه کند! نکته مهم تر اينکه دموکرات‌ها پاي تروئيکاي اروپايي را نيز به اين معادله پيچيده باز خواهند کرد. سه کشور آلمان، انگليس و فرانسه در سال ۲۰۱۷ ميلادي مذاکرات مستمري را با دولت ترامپ بر سر تغيير برجام آغاز کردند. کليت حضور اروپائيان در اين مذاکرات نشان مي‌دهد که اتحاديه اروپا حتي حداقلي‌ترين ...

جدیدترین خبرها